Afectiuni si tratamente, Pacienti

Sindromul Crouzon

sindromul crouzonSindromul Crouzon reprezintă o afecţiune caracterizată de deformarea oaselor feţei şi craniului, acestea unindu-se sau apropiindu-se foarte mult. Osul implicat primar în acest proces este osul maxilar.

Sindromul Crouzon prezintă precum manifestări la nivel dentar o ocluzie patologică, clasa a III-a : dinţii superiori, aflaţi, în mod normal, în faţa celor inferiori, se găsesc în spatele acestora. Maxilarul stagnează în cadrul procesului de creştere, rezultând o maxilă hipoplazică, de mici dimensiuni. În ceea ce priveşte faciesul, nasul este mai scurt, iar pomeţii sunt plaţi. Precum o consecinţă a dezvoltării anormale a maxilarului, şi orbitele vor fi de mici dimensiuni antero-posterior, determinând exoftalmia : ochi proeminenţi, ieşiţi în afară, iar copilul poate avea dificultăţi la închiderea ochilor. Mandibula prezintă o creştere normală, dar poziţionată lângă osul maxilar, de mici dimensiuni, va părea proeminentă, de mari dimensiuni.

În anumite situaţii, pacienţii cu sindromul Crouzon pot prezenta şi aproprierea sau fuzionarea oaselor craniene şi stoparea dezvoltării, la nivelul vârfului calvariei, zonă corespunzătoare suturii coronale. Acest fapt conduce la încetinirea creşterii osului frontal şi porţiunii superioare a orbitei, ce are ca efect aplatizarea craniului şi o severitate mai ridicată a exoftalmiei, cu îngreunarea închiderii ochilor.

transmitere autozomal dominantaPrecum mod de transmitere, acest sindrom poate fi ereditar, transmis de-a lungul generaţilor, sau poate fi un caz izolat. În ambele cazuri, genele responsabile de dezvoltarea primului arc branhial, din care derivă oasele feţei şi ale craniului, au suferit mutaţii, informaţia genetică fiind eronat transmisă. În cazul în care calea este ereditară, avem de-a face cu transmitere autozomal dominantă. Amândoi părinţii pot transmite afecţiunea, în mod egal, ambelor sexe, iar ca rată de îmbolnăvire, 1 copil din 2 poate prezenta afecţiunea.

Pacienţii cu acest sindrom trebuie evaluaţi de un chirurg craniofacial şi de un medic ORL-ist, pentru a verifica gradul de afectare al urechilor, nasului şi gâtului. De asemenea, poate fi necesar şi un control oftalmologic sau un control neurologic.

malocluzie clasa a treiaDupă examinarea craniofacială generală, se stabileşte un plan de tratament şi se consultă specialiştii. Examenul general include : control oftalmologic; examinarea auzului; examen radiologic ce trebuie să cuprindă o ortopantogramă (radiografie panoramică) a arcadei dentare inferioare, computer tomograf pentru a evalua defectele de creştere ale oaselor, ocluzia şi dimensiunea orbitelor şi o cefalogramă pentru a stabili relaţiile dintre mandibulă şi maxilar.

sindromul crouzon ctPrecum complicaţii severe ale acestei afecţiuni, menţionăm : ochii nu pot fi închişi deloc, caz în care se apelează la chirurgul oftalmolog sau afectarea gravă a auzului, caz în care se utilizează tuburi de ureche pentru drenaj. Cea mai marcantă complicaţie a sindromului Crouzon o constituie creşterea mai rapidă a creierului decât cea a craniului. În această situaţie, craniul trebuie lărgit pentru a conferi creierului spaţiu pentru dezvoltare.

Intervenţia chirurgicală, efectuată sub anestezie generală, este realizată de neurochirug şi chirurgul craniofacial. Această operaţie implică incizia sub formă de zig-zag a craniului din spatele unei urechi până în spatele urechii de cealaltă parte (cicatricea va fi ascunsă de păr). În timpul intervenţiei, chirurgul craniofacial îndepărtează partea superioară a orbitelor, în timp ce neurochirurgul extrage partea frontală a craniului. După ce s-a eliberat destul spaţiu pentru evoluţia creierului, oasele scoase se asamblează cu ajutorul unor plăcuţe, ce se vor dezvolta ulterior.

 

Lasă un răspuns

Adresa ta de email nu va fi publicată. Câmpurile obligatorii sunt marcate cu *